Причины и симптомы болезни Такаясу

Содержание

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит): симптомы, артериит, признаки, прогноз

Причины и симптомы болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) вызывает воспалительный процесс на аорте, поражает все ее отделы и крупные ветви. Для врачей синдром Такаясу пока имеет неясную этиологию, хотя ученые предполагают, что заболевание может развиться из-за аутоиммунных поражений.

Описываемое заболевание может протекать по-разному — это зависит от тяжести поражения самой аорты на дугах брюшного или грудного отдела или кровеносной артерии, проходящей в легких. Лечебный курс врачи проводят с помощью кортикостероидов, но у больных при этом заболевании часто бывают различные осложнения.

Причины развития болезни и ее классификация

Факторы, влияющие на развитие этого заболевания, пока точно не определены. Артериит Такаясу может развиться на начальном этапе поражения из-за воздействия различных аллергических или инфекционных агентов и аутоиммунной агрессии.

Иммунные компоненты откладываются на стенках кровеносных сосудов, а затем вызывают воспаление гранулематозного типа, сужение внутреннего просвета кровеносного сосуда. Все это способствует развитию тромбов. При заболевании синдромом Такаясу начинаются склеротические изменения в проксимальной части различных кровеносных артерий как малого, так и среднего диаметра.

Чаще всего болезнь поражает мальчиков или молодых мужчин (от 16 до 30 лет) и женщин, которым еще не исполнилось 40 лет. Заболевание в европейских странах встречается намного реже, чем в азиатском регионе или государствах Южной Америки.

Классифицируют различные типы синдрома Такаясу по топографическим признакам:

  1. Первый вид заболевания выявляют по изолированным участкам дуги аорты или ее ветвей и ответвлений. При этом поражение охватывает кровеносные участки артерий под ключицей или на общей сонной артерии с левой стороны.
  2. Второй анатомический вид болезни определяется по поражению участков брюшной или грудной аорты вместе с их ветвями и ответвлениями.
  3. Для третьего вида болезни характерно сочетание склеротических изменений как в дуге аорты, так и на ее грудных или брюшных участках.
  4. Четвертый тип поражения при синдроме Такаясу определяется по вовлечению в склеротические процессы участка легочной артерии и всех ее ветвей одновременно с наличием у больного любого из вышеуказанных вариантов болезни.

Симптоматика описываемого синдрома

Симптомы болезни Такаясу чаще всего проявляются в ишемии на верхних конечностях пациента. Больной не переносит физических нагрузок. При первичном обследовании врачи у него не обнаруживают пульсацию на плечевых, подключичных или лучевых артериях. Признаки болезни следующие:

  • болезненность и слабость в руках;
  • онемение пальцев и других участков верхней конечности;
  • похолодание кистей;
  • болезненность в шее, левом плече или на левой стороне грудной клетки.

При обследовании пациента выявляется сильное различие артериального давления на здоровой и пораженной руках. Фиксируется увеличение артериального давления на ногах.

Если провести пальпацию больных артерий, то пациент ощутит довольно сильную боль. При проведении аускультации врач над пораженными артериями фиксирует шумы, указывающие на плохое прохождение крови.

Воспалительный процесс на позвоночных и сонных артериях при этом заболевании дает симптоматику неврологического поражения. Это выражается следующим образом:

  • больной жалуется на частые головокружения;
  • у человека фиксируется рассеянность внимания, ухудшение памяти;
  • снижается работоспособность пациента;
  • наблюдается шаткость походки больного;
  • возможны обмороки.

Очаговые ишемические поражения фиксируются врачами в отделах ЦНС. Появляется симптоматика диплопии, резко ухудшается зрение. Из-за резкой окклюзии на центральной артерии сетчатки пациент может внезапно ослепнуть на один глаз. Иногда проявляется атрофия зрительного нерва, приводящая к слепоте.

Общая симптоматика поражения артерий

У больного развивается аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение. Это происходит из-за расширения и уплотнения участков восходящей аорты. Возникает симптоматика ишемии и инфаркта миокарда. Почти половина таких больных с болезнью Такаяси обращается к врачам с выраженной симптоматикой миокардита, хронической недостаточности или артериальной гипертензии.

Поражение брюшного участка аорты приводит к уменьшению кровообращения в ногах, болезненности при ходьбе. Если больны артерии почек, то врачи фиксируют гематурию или протеинурию, хотя иногда развивается тромбоз.

При поражении участка легочной кровеносной артерии человек чувствует боль в грудной клетке, сильную одышку. При этом наблюдается гипертензия легких. На суставах проявления синдрома Такаясу вызывают артралгию или мигрирующий артрит со стороны суставов пораженных рук.

Диагностирование описываемого заболевания

Диагностика болезни Такаясу чаще всего проводится совместно ревматологом, сосудистым хирургом и неврологом. Для этого врачи используют следующие критерии:

  • появление первых признаков заболевания у пациента в молодом возрасте (до 35-40 лет);
  • синдром «перемежающейся хромоты»;
  • слабость периферической пульсации;
  • разность артериального давления более 10 мм рт. ст. между плечевыми артериями и сосудами;
  • патологический шум при обследовании подключичных и брюшных кровеносных артерий;
  • ангиографические изменения, характерные для поражения кровеносных артерий.

Постановка диагноза заболевания Такаяси происходит при наличии у больного 3 и более критериев. Проводится анализ крови, который покажет повышение СОЭ, наличие умеренной анемии и лейкоцитоза. Биохимическое исследование крови указывает на падение уровней холестерина, альбумина, серомукоидов, глобулинов, гаптоглобина, липопротеинов.

Проводимые врачами иммунологические исследования позволяют увидеть увеличение уровней различных иммуноглобулинов, наличие в крови больного HLA-антител. Проводится УЗДГ различных сосудов, селективная ангиография или аоротография. Эти методы позволяют выявить частичную или полную окклюзию всех ветвей аорты по всей ее протяженности.

Если проводится реоэнцефалография, то выявляется уменьшение кровоснабжения разных участков головного мозга. Может понадобиться ЭЭГ этого органа — она позволяет определить степень снижения всей мозговой активности. Если на ранней стадии заболевания проводится биопсия, то врачи обнаруживают симптоматику гранулематозного воспалительного процесса.

Курс терапии описываемой болезни

Когда заболевание находится в активной фазе, врачи проводят подавление воспалительного процесса, коррекцию всех гемодинамических нарушений, иммуносупрессию. Больным рекомендуется назначать Преднизолон, Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн.

Для нормализации артериального давления применяются соответствующие медикаменты. С целью профилактики появления тромбов больным назначают Дипиридамол или Аспирин (ацетилсалициловую кислоту) вместе с различными антикоагулянтами непрямого действия.

Кровь больного очищают при помощи методов экстракорпоральной гемокоррекции. Это помогает восстановлению кровотока, улучшает функционирование органов, на которых появилась симптоматика ишемии.

Проводят сеансы плазмофереза, очищения плазмы крови при помощи каскадных фильтров. Может понадобиться проведение лимфоцитафереза или криоафереза.

Если у больного начались осложнения, то может быть осуществлена эндартерэктомия, чрезкожная ангиопластика или обходное шунтирование пораженного участка.

Показаниями для сосудистой пластики в этом случае являются:

  • стеноз венечных сосудов с ишемией на миокарде;
  • развитие стеноза на почечных кровеносных сосудах при артериальной гипертензии;
  • развитие синдрома «перемежающейся хромоты»;
  • стеноз на 3 и более артериях головного мозга;
  • сильная недостаточность на клапане аорты;
  • аневризма калибром более 5 см на грудном или брюшном отрезке аорты.

Болезнь может длиться много лет. В большинстве случаев современная медицина избавляет пациента от необходимости проведения хирургической операции. При остром течении и быстром прогрессе болезни прогноз менее благоприятен.

Возможны такие осложнения, как ретинопатия, инсульт, быстрое расслоение аневризмы на аорте, инфаркт. Они могут привести к полной нетрудоспособности больного или летальному исходу.

Профилактики описываемого заболевания пока не существует.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/bolezn-takayasu.html

Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?

Причины и симптомы болезни Такаясу

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.

Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

7 Комментариев

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

Болезнь Такаясу: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины и симптомы болезни Такаясу

Болезнь или синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) – довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунной природы, поражающее стенки аорты и ее крупных ветвей. Чаще всего болеют им женщины, оно нередко манифестирует в молодом возрасте и наиболее часто встречается в странах Азии и Южной Америки.

Среди многочисленных аутоиммунных патологий синдром Такаясу особо выделяется своим ранним и стертым началом, редкостью своевременной диагностики и соответственно поздним началом адекватного лечения, что зачастую приводит к инвалидизации больных.

Причины развития синдрома Такаясу

Этиология этого системного васкулита до конца не изучена, но четко прослеживается ее связь с инфекционно-аллергическими факторами и аутоиммунной агрессией.

В настоящее время наиболее вероятной считают генетическую предрасположенность к возникновению болезни Такаясу, что подтверждается рядом исследований.

У пациентов с этим синдромом часто выявляется ген HLA-DR4, а также лимфоцитарный антиген МВ-3.

Заболевание начинается с развития воспаления в стенке аорты и ее крупных ветвей.

По мере прогрессирования воспалительного процесса в стенках сосудов накапливаются иммунные комплексы, происходят многочисленные микронадрывы внутренней сосудистой оболочки, что приводит к склерозированию стенки и повышенному тромбообразованию.  На поздних стадиях заболевания, воспалительные элементы трансформируются в распространенное атеросклеротическое поражение вовлеченных в процесс сосудов.

Классификация.

По клиническому течению выделяют четыре типа болезни Такаясу. Они характеризуются поражением разных уровней аорты и ее ветвей, что в конечном итоге определяет симптомы заболевания. Выделяют 4 формы болезни Такаясу:

1.       Тип I– артерии, отходящие от дуги аорты;

2.       Тип II- дуга аорты и отходящие от нее артерии;

3.       Тип III– брюшной отдел аорты и почечные артерии;

4.       Тип IV– распространенное поражение аорты.

Симптомы болезни Такаясу

В течении болезни Такаясу выделяют острую и хроническую стадии. Симптомы острой стадии неспецифичны, они характерны для многих острых инфекционных заболеваний, что и является причиной редкой постановки правильного диагноза на этой стадии.

Для острой фазы характерны:

  • Лихорадка (температура, как правило, невысокая),
  • Снижение веса,
  • Ночное потоотделение,
  • Повышенная утомляемость,
  • Боли в крупных суставах,
  • Иногда плеврит, перикардит, кожные узелки.

Часть ранних симптомов болезни Такаясу схожа с симптоматикой ревматоидного артрита (артралгии, кожные узелки, перикардит, плеврит). Именно этот диагноз ставят большинству пациентов в момент манифестирования заболевания.

Вторая, хроническая стадия заболевания развивается через довольно длительный промежуток времени, в среднем через 6-8 лет.

Она характеризуется симптомами сужения пораженных аорты и ее крупных ветвей: проявлениями недостаточности кровообращения, отсутствием пульса на лучевых артериях (при их вовлечении в процесс), болезненности пораженных артерий.

В случае стенозирования артерий (практически полное сужение их просвета) ткани, которые получали кровоснабжение этим путем подвергаются некрозу. С нарушением кровотока по лучевым артериям связан характерный для болезни Такаясу симптом – отсутствие пульса на запястьях.

Ранними симптомами недостаточности кровоснабжения являются чувство онемения, слабость и повышенная утомляемость в руках, головные боли, шум в ушах. В стадии острого воспаления стенки сосудов большинство пациентов отмечают сильные боли по ходу сосуда.

Лечение болезни Такаясу

Лечение пациентов страдающих болезнью Такаясу преследует две основные цели: затормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни больных. Для достижения первой цели используют гормон преднизолон, который назначается в больших дозах на длительное время. Отмена этого препарата возможна лишь при стойкой ремиссии и отсутствии признаков прогрессирования болезни Такаясу.

Американские врачи предлагают для достижения наилучшего эффекта сочетать лечение преднизолоном с назначением препарата метотрексат, который является антиметаболитом. Согласно данным ряда клинических исследований он позволяет значительно снизить дозу преднизолона, а также хорошо себя зарекомендовал при резистентности к терапии преднизолоном.

Для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений и профилактики атеросклероза пациентам с болезнью Такаясу рекомендуется назначать антиагрегантную терапию ацетилсалициловой кислотой, а также статины для снижения количества атеросклеротических осложнений.

Особенно сложный вопрос представляет лечение артериальной гипертензии у пациентов с болезнью Такаясу. Артериальное давление больше 160/90 мм.рт.ст. расценивается как гипертензия и подлежит лечению.

Значительные затруднения с измерением давления возникают у пациентов с пораженными болезнью артериями верхних конечностей. В таких случаях измерение артериального давления производится на ногах.

Но в тех случаях, когда у больных имеется значительное сужение просвета артерий, снижение давления неизбежно влечет за собой резкое ухудшение кровотока и усиление ишемии. Поэтому вопрос об антигипертензивной терапии решается в каждом случае индивидуально.

В тех случаях, когда причиной стойкого повышения кровяного давления является сужение почечных артерий, наилучшей тактикой считается оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу у каждого пациента протекает по-разному и провоцирует различные осложнения. Поэтому вопрос о терапии этого заболевания решается индивидуально в каждом конкретном случае, после полного клинико-лабораторного обследования в стационаре.

Источник: http://VitaPortal.ru/medicine/bolezni-sosudov-angiologiya/bolezn-takayasu-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Болезнь Такаясу: симптомы, лечение

Причины и симптомы болезни Такаясу

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий.

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.

Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.

у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.

На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.

Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.

При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie

Болезнь Такаясу

Причины и симптомы болезни Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития.

Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями.

Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией.

Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию.

Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий.

При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов.

Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей.

Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки.

При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки.

Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.

Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз.

Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.

При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга.

Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст.

при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации.

Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности.

При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть